HỘI CHỨNG THẬN HƯ BS Nguyễn Thành Tâm- ĐHYD TPHCM

HỘI CHỨNG THẬN HƯ
BS Nguyễn Thành Tâm, BM Nội Tổng Quát – ĐHYD TPHCM

ĐỊNH NGHĨA 

- Hội chứng thận hưlà tập hợp một nhóm các triệu chứng đặc trưng bởi tiểu trên 3,5 g/1,73 m2 da trong 24 giờ, giảm albumin máu, phù và tăng lipid máu. 

SINH LÝ BỆNH

- Bình thường màng lọc cầu thận mang điện tích âm và kích thước lỗ lọc nhỏ nên không cho đạm đi qua vào nước tiểu. Trong hội chứng thận hư, màng lọc cầu thận tổn thương làm tăng tính thấm và tăng kích thước các lỗ lọc gây thoát đạm vào nước tiểu. Tiểu đạm lượng nhiều > 3 g/1,73 m2 da trong 24 giờ, chủ yếu là albumin. 

- Bình thường gan tổng hợp 10-12 g albumin/ngày. Do mất nhiều albumin trong nước tiểu vượt quá khả năng sinh tổng hợp albumin của gan sẽ làm giảm albumin máu < 30 g/L. Tuy nhiên điều này còn phụ thuộc vào các yếu tố tuổi, tình trạng dinh dưỡng, bệnh lý tại gan. 

- Tăng lipid máu rất thường gặp trong hội chứng thận hư và tỉ lệ nghịch với mức độ giảm albumin máu, do giảm áp lực keo làm kích thích sinh tổng hợp lipid tại gan. 

- Phù do giảm albumin máu làm giảm áp lực keo huyết tương khiến dịch thoát ra ngoài mô kẽ gây phù. Dịch thoát ra mô kẽ nhiều làm giảm thể tích máu lưu thông hiệu quả, do đó kích thích hệ rennin-angiotensin-aldosterone, tăng tiết hocmon kháng lợi niệu ADH, giảm tiết hoặc giảm đáp ứng của thận với hocmon lợi niệu natri. Hậu quả là tăng tái hấp thu muối nước làm phù nặng thêm. 

NGUYÊN NHÂN

- Hội chứng thận hư gây bởi nhiều bệnh lý khác nhau làm tổn thương màng lọc cầu thận.

- Nguyên phát(không biết nguyên nhân)

- Chiếm tỉ lệ trên 90%, được mô tả bằng tổn thương mô học:
+ Sang thương tối thiểu
+ Xơ hóa cầu thận khu trú từng vùng
+ Bệnh cầu thận màng
+ Viêm cầu thận màng tăng sinh

Chỉ gọi là nguyên phát sau khi đã loại trừ các nguyên nhân thứ phát.

Thứ phát

- Do thuốc:
Muối vàng, thủy ngân, penicillamine, probenecid, captopril, kháng viêm non-steroide, lithium, interferon alfa, chlorpropamide, rifampin, pamidronate, paramethadione, trimethadione, mephenytoin, tolbutamide, warfarin, thuốc cản quang… Trong đó kháng viêm non-steroid thường gặp nhất do tỉ lệ kê toa cao.

- Dị ứng:
Phấn hoa, côn trùng đốt, rắn cắn, sau chích ngừa. 

- Nhiễm trùng
+ Nhiễm vi trùng: viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu trùng, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng…
+ Nhiễm virus: viêm gan siêu vi B, viêm gan siêu vi C, nhiễm HIV… 
+ Nhiễm ký sinh trùng: sốt rét, toxoplasma…

- Bệnh hệ thống

- Lupus ban đỏ hệ thống 

- Ung thư

- Bướu đặc như ung thư phổi, đại tràng, dạ dày, vú, cổ tử cung, buồng trứng, thận, tuyến giáp, Ung thư máu và lymphoma như bệnh Hodgkin, bạch cầu mãn dòng lympho, đa u tủy, lymhoma.

- Bệnh di truyền và chuyển hóa

- Đái tháo đường, nhược giáp.

- Các nguyên nhân khác

- Liên quan thai kỳ (tiền sản giật).

TRIỆU CHỨNG 

Lâm sàng

- Phù toàn thân. Phù là triệu chứng thường gặp nhất và là biểu hiện đầu tiên khiến bệnh nhân lưu ý. Phù thường bắt đầu ở mặt, nhiều vào buổi sáng lúc ngủ dậy, phù ở chân, mắt cá, vùng thắt lưng khi nằm lâu, phù bìu, phù âm hộ. Phù có đặc điểm phù mềm, trắng, ấn lõm, không đau, đối xứng hai bên. Trường hợp nặng hơn bệnh nhân có thể phù toàn thân gây tràn dịch đa màng (tràn dịch màng phổi, màng tim, màng bụng) làm bệnh nhân khó thở. Phù có thể xuất hiện một cách đột ngột hoặc dần dần. Cần đánh giá mức độ phù bằng cách theo dõi cân nặng hàng ngày.

- Tiểu ít. Nước tiểu nhiều bọt do chứa nhiều đạm. Tiểu máu và tăng huyết áp ít gặp. Nếu có thường là hội chứng thận hư không thuần túy.

- Triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, chán ăn. Có thể khám thấy biểu hiện của bệnh lý gốc như hồng ban cánh bướm trong lupus đỏ, ban xuất huyết trong hội chứng Henoch Scholein, bệnh thần kinh do đái tháo đường.

Cận lâm sàng

Sau đây là các xét nghiệm thường qui ban đầu khi chẩn đoán hội chứng thận hư.

- Xétnghiệm nước tiểu:
+ Tổng phân tích nước tiểu bằng que nhúng: tiểu đạm nặng, thường trên 300-500 mg/L. 
+ Cặn lắng nước tiểu có thể gặp hạt mỡ, trụ mỡ. 
+ Đạm niệu 24 giờ > 3,5 g/1,73 m2 da.

- Xét nghiệm máu:
+ Đạm máu: đạm máu toàn phần giảm dưới 60 g/L. Albumin máu giảm < 30 g/L. 
+ Lipid máu: Lipid máu toàn phần tăng > 800 mg/dl. 
+ Chức năng thận: bình thường trong giai đoạn đầu, BUN, creatinin máu có thể tăng do suy thận chức năng. Khi bệnh nhân bớt phù, BUN, creatinin có thể trở về bình thường.
+ Đường huyết tầm soát đái tháo đường.
+ Các xét nghiệm cận lâm sàng đặc biệt: việc chọn lựa xét nghiệm nào sẽ tùy thuộc vào tuổi, phái, đặc điểm lâm sàng để tránh tốn kém cho bệnh nhân. Ví dụ: ANA, HbsAg, antiHCV…

BIẾN CHỨNG

- Biến chứng cấp:
+ Suy thận cấp
+ Tắc động mạch hoặc tĩnh mạch
+ Biến chứng nhiễm trùng: viêm phổi, viêm phúc mạc nguyên phát, viêm da…

- Biến chứng mãn:
+ Tim mạch: tăng huyếtáp, xơ vữa mạch và bệnh tim (hậu quả của tăng huyết áp, rối loạn lipid máu).
+ Suy thận mạn
+ Suy dinh dưỡng: xảy ra trong qua trình bị hội chứng thận hư kéo dài. 

ĐIỀU TRỊ

- Trong hội chứng thận hư thứ phát, điều trị chủ yếu là điều trị bệnh căn nguyên (kiểm soát tốt đường huyết trong đái tháo đường, điều trị viêm gan virus B, C trong hội chứng thận hư thứ phát sau viêm gan, cắt bỏ ung thư trong HCTH thứ phát sau ung thư tạng đặc…). 

- Trong hội chứng thận hư nguyên phát, điều trị dựa theo sang thương mô học. Sau đây là điều trị cho sang thương tối thiểu:
+ Prednisone dùng tấn công, liều 1 mg/kg/ngày, kéo dài 8-16 tuần (tối đa 80 mg/ngày). Do được dùng kéo dài, nên để hạn chế tác dụng ức chế trục hạ đồi tuyến yên, prednisone được dùng một lần duy nhất vào buổi sáng. Nếu bệnh nhân đáp ứng hết tiểu đạm sau tấn công 8-16 tuần, chuyển sang duy trì và giảm liều, theo một trong hai cách sau: (1) prednisone 1mg/kg dùng cách ngày kéo dài trong 4 tuần và giảm liều dần sau đó mỗi tuần trong 4-8 tuần, hoặc (2) prednisone uống mỗi ngày và giảm liều dần mỗi tuần 5 mg cho đến khi liều dùng chỉ còn 30 mg/ngày, chuyển sang uống cách ngày. Thời gian giảm liều có thể kéo dài đến 15 tuần ở người lớn. 
+ Nếu bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid sau 4 tuần, hoặc đề kháng steroid, hoặc lệ thuộc corticosteroid, có hai biện pháp là:
· Chuyển sang thuốc độc tế bào nhóm alkyl: 
i. Cyclophosphamide liều 1-2 mg/kg/ngày kéo dài 8-12 tuần, phối hợp prednisone giảm liều và dùng liều thấp cách ngày.
ii. Chlorambucil liều 0,1-0,2 mg/kg/ngày trong 8 tuần.
· Dùng cyclosporine A (CsA) liều 4-5 mg/kg/ngày liên tục trong một năm và giảm liều dần, kèm prednisone liều thấp.

ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG CỦA HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Việc điều trị triệu chứng và biến chứng có thể áp dụng trong cả hội chứng thận hư nguyên phát và thứ phát:

- Điều trị phù và giảm đạm niệu
+ Tiết chế muối 
+ Tiết chế đạm
+ Hạn chế vận động nặng
+ Dùng thuốc ức chế men chuyển hoặc ức chế thụ thể angiotensin II 
+ Kiểm soát huyết áp đạt hiệu quả tối ưu

- Dùng thuốc lợi tiểu
+ Điều trị giảm albumin máu
+ Điều trị giảm lipid máu
+ Điều trị tăng đông máu

SHARE

About Kim Anh Võ